Moniletrix

A moniletrix é uma doença genética rara que acomete a haste capilar. A palavra moniletrix é derivada do latim monile, colar e do grego thrix, significando cabelo. Quatro mutações foram identificadas, sendo responsáveis pela forma autossômica da doença – queratina hHb6, hHb1, hHb3 e desmogleina 4.

A doença manifesta-se na infância sendo caracterizada por alopecia localizada ou difusa, resultante da fragilidade capilar em áreas de fricção, predominantemente nas regiões temporal e occipital, além de hiperceratose e eritema perifoliculares da região occpital. Antes do advento da dermatoscopia a moniletrix permaneceu não diagnosticada por vários anos. À tricoscopia, observa-se constrições regulares ao longo da haste, dando uma aparência em colar de contas, o que leva a facilidade de quebra do fio. O cabelo quebra atingindo não mais que 5 cm. A quantidade de cabelos envolvidos é variável e outras áreas podem ser atingidas como sobrancelhas, cílios, pelos axilares, púbicos ou do corpo. A “síndrome do cabelo moniliforme” é composta pela tríade moniletrix, hiperqueratose folicular e distrofia ungueal associada a alterações neurológicas, oftalmológicas e odontológicas. A pseudomoniletrix causa alopecia difusa ou da região occipital e cabelo de aspecto achatado irregular à tricoscopia, sem as contrições características.

O tratamento inclui medidas para evitar o trauma. Em relação ao tratamento farmacológico, alguns relatos de casos mostraram benefício com o uso de derivados do ácido retinóico, minoxidil e triancinolona, porém, com rebote após suspensão da medicação. Nas formas graves, com acometimento difuso e intensa ceratose pilar está indicado o aconselhamento genético. A forma localizada pode ter curso favorável, com redução da hipotricose com o tempo. Os sintomas parecem regredir espontaneamente durante a puberdade e gestação.