Xantoma Disseminado

Xantoma disseminado é um distúrbio histiocítico benigno raro com xantomas cutâneos e mucosos extensos em pacientes normolipidêmicos.

Epidemiologia. Geralmente inicia antes dos 25 anos de idade em cerca de 60% dos pacientes. É mais comum no sexo masculino. Pode ocorrer em qualquer parte do corpo, incluindo o couro cabeludo, rosto, tronco e extremidades.

Manifestações clínicas. Manifesta-se como pápulas e nódulos múltiplos, agrupados, castanho-avermelhados a amarelados, envolvendo a pele, membranas mucosas e órgãos internos. O xantoma disseminado tipicamente envolve a pele, particularmente as regiões de flexão, face e tronco. Mas, pode também manifestar-se no sistema nervoso central, estruturas oculares e tratos respiratório e gastrointestinal.
O envolvimento da membrana mucosa se desenvolve em 40-60% dos pacientes, afetando mais comumente orofaringe, laringe, córnea e conjuntiva. A apresentação inicial mais comum do envolvimento do sistema nervoso central no xantoma disseminado é o diabetes insipidus, que geralmente é leve e transitório. Desenvolve-se em 40% dos pacientes devido à infiltração do eixo hipotálamo-hipofisário posterior pelas células xantomatóides. O diabetes insipidus pode ocorrer concomitantemente com as manifestações cutâneas ou precedê-las. A doença pode ser persistente e progressiva, ou autolimitada com resolução espontânea. O xantoma disseminado é mais comumente associado a distúrbios linfoproliferativos, gamopatias monoclonais e neoplasias hematológicas.

Diagnóstico. Com relação à histopatologia, nas lesões precoces histiócitos com aspecto recortado predominam, com poucas células espumosas. Nas lesões bem desenvolvidas, ainda podem aparecer os histiócitos com aspecto recortado, mas a xantomização ocorre na maioria dos casos. Lesões bem desenvolvidas contêm uma mistura de células de aspecto recortado, células espumosas e células inflamatórias (eosinófilos e neutrófilos), assim como células gigantes de Touton e de corpo estranho.

Diagnóstico diferencial. As lesões do xantoma disseminado podem ser histologicamente indistinguíveis daquelas encontradas no xantogranuloma juvenil e no xantoma tuberoso. O perfil lipídico sem alterações e a distribuição das características das lesões distinguem o xantoma disseminado do xantoma tuberoso. Com relação ao xantogranuloma juvenil, os principais pontos na diferenciação são a idade de início e a distribuição das lesões.

Tratamento. O tratamento tem sido altamente variável, com intervenção cirúrgica, radioterapia, laser e terapia com corticosteroides, todos usados ​​com vários graus de sucesso. O xantoma disseminado é em geral benigno e autolimitado, sendo a conduta expectante uma opção se as lesões são limitadas à pele e não causam grande prejuízo estético. O prognóstico é geralmente bom na maioria dos casos, exceto, quando há acometimento de órgãos vitais.