Vasculopatia Livedoide

A vasculopatia livedoide é uma dermatose trombo-oclusiva crônica, dolorosa, que envolve os membros inferiores distais e os pés.

Epidemiologia. A prevalência estimada na população geral norte-americana é em torno de 1:100.000 habitantes por ano, acometendo especialmente a faixa etária entre 15 e 50 anos de idade e o sexo feminino, em proporção de 2,4 a 3 mulheres para cada homem.

Fisiopatologia. As alterações patológicas características ocorrem nos vasos sanguíneos da derme superior, média ou inferior. Os vasos sanguíneos demonstram espessamento e trombose focal, com proliferação endotelial e degeneração hialina da camada subintimal. As lâminas elásticas dos vasos envolvidos são geralmente preservadas e a parede vascular raramente é destruída.

A doença pode ocorrer com ou sem fatores de risco predisponentes ​​para trombose. Os três principais fatores que predispõem à trombose são: lesão endotelial, alterações do fluxo sanguíneo e alterações sanguíneas levando à hipercoagulabilidade. Como doenças que geram lesão endotelial estão: hiper-homocisteinemia e doenças autoimunes como LES, esclerodermia, doença mista do tecido conectivo, poliarterite nodosa e artrite reumatoide. As alterações do fluxo sanguíneo incluem não só insuficiência venosa, mas também doenças que levam à síndrome da hiperviscosidade, como leucemia mieloide crônica, crioglobulinemia. Os estados de hipercoagulabilidade são situações mais raras e atualmente são classificados em hereditários (defeitos genéticos da cascata da coagulação e da fibrinólise) e adquiridos.

São exemplos de trombofilias hereditárias as deficiências dos anticoagulantes naturais (antitrombina, proteína C, proteína S e proteína Z), mutação da protrombina, mutação do fator V (Leiden), hiper-homocisteinemia (decorrente de defeito genético enzimático) e alterações dos níveis plasmáticos de fatores da coagulação (VIII, IX e XI), além de deficiências do sistema fibrinolítico.

Manifestações clínicas. A vasculopatia livedoide ocorre na parte inferior da perna (local mais comum), tornozelo e dorso do pé. A apresentação é na maioria das vezes bilateral, mas o envolvimento unilateral também pode ocorrer. Os achados clínicos característicos são: livedo racemoso, ulcerações e atrofia branca. Durante a evolução, formam-se pápulas e placas eritematosas e purpúricas, dolorosas à palpação, algumas vezes pruriginosas. Em seguida, ocorrem as ulcerações que medem em torno de 4 a 6 mm de diâmetro, podendo, porém, confluir em grandes úlceras, as quais cicatrizam lentamente, em torno de 3 a 4 meses, com bordas “estreladas”, cor de marfim e centro atrófico, dando o aspecto morfológico da atrofia branca.

Diagnóstico. O diagnóstico é confirmado através da detecção de achados histológicos consistente no paciente com exame físico sugestivo, por exemplo, alteração livedoide, atrofia branca e úlceras nas extremidades inferiores. Apenas manifestações cutâneas são insuficientes para confirmar o diagnóstico, uma vez que achados semelhantes podem ocorrer em outras patologias. Assim, uma biópsia da pele é obrigatória. Os achados histológicos na vasculatura dérmica que apoiam fortemente o diagnóstico incluem: trombose intraluminal; proliferação endotelial e degeneração hialina subintimal. Não existe uma vasculite.

Diagnóstico diferencial. O diagnóstico diferencial inclui condições que podem causar alterações na cor da pele, úlceras cutâneas ou nódulos nas extremidades inferiores. Os distúrbios mais comuns considerados no diagnóstico diferencial são a doença venosa crônica dos membros inferiores, a doença vascular periférica e a vasculite.

Tratamento. O  manejo da dor e das feridas é componente importante no tratamento. A primeira linha para o tratamento da dor consiste em acetaminofeno ou drogas anti-inflamatórias não esteroides, como a indometacina. A aspirina (325 a 365 mg/dia), um agente antiplaquetário, é a terapia de primeira linha preferida para pacientes sem trombofilia identificada.  A pentoxifilina (400 mg 1 a 3 vezes/dia) é usada para pacientes que não toleram aspirina, ou que toleram a aspirina, mas não conseguem melhorar apenas com ela. A pentoxifilina melhora a hiperviscosidade do sangue e tem efeitos inibitórios na agregação plaquetária e eritrocitária.

Quando os pacientes não respondem de forma adequada à aspirina e à pentoxifilina, procede-se à anticoagulação com varfarina, heparina de baixo peso molecular ou um anticoagulante oral direto, como a rivaroxabana.