Vasculite Leucocitoclástica

A vasculite leucocitoclástica, também conhecida como vasculite de hipersensibilidade, é um termo histopatológico comumente usado para denotar uma vasculite de pequenos vasos.

Epidemiologia. Apresenta incidência de 10 a 30 casos por milhão de pessoas ao ano. É relatada mais frequentemente na população branca, sem predileção por sexo.

Fisiopatologia. Acredita-se que a vasculite de hipersensibilidade seja mediada pela deposição de imunocomplexos. Nesta forma de vasculite, os antígenos circulantes no organismo, produzidos por medicamentos, infecções e neoplasias, induzem a formação de anticorpos. Esses anticorpos se ligam ao antígeno circulante e criam imunocomplexos, que então se depositam dentro dos vasos, ativando o complemento e induzindo mediadores inflamatórios. Existem muitas causas de vasculite de hipersensibilidade, no entanto, até 50% dos casos são idiopáticos. Além da etiologia idiopática, infecções e drogas são os gatilhos mais comuns. Os fármacos que comumente causam a vasculite são antibióticos, particularmente os beta-lactâmicos, anti-inflamatórios não-esteroides e diuréticos. Dos gatilhos infecciosos, a infecção do trato respiratório superior por estreptococos é a mais comum.

Manifestações clínicas. As manifestações cutâneas geralmente aparecem cerca de uma semana após o evento desencadeante. Apresentam-se como máculas eritematosas com púrpura palpável bilateralmente em extremidades inferiores. A manifestação mais comum é a púrpura palpável, com as seguintes características:

– lesões geralmente redondas com 1 a 3 mm;

– podem coalescer e formar placas, outras podem formar bolhas e ulcerar;

– são mais comuns em região inferior das pernas, áreas de roupas justas e de trauma.

As lesões cutâneas são frequentemente assintomáticas, mas podem estar associadas a prurido ou dor. Lesões urticariformes podem se desenvolver em alguns pacientes. As manifestações extracutâneas não são incomuns e os sintomas sistêmicos observados podem incluir febre de baixo grau, mal-estar, perda de peso, mialgias e artralgias. Esses achados são observados em aproximadamente 30% dos pacientes. Outras manifestações menos comuns incluem sintomas renais, gastrointestinais, pulmonares ou neurológicos.

Diagnóstico. Se houver suspeita de vasculite leucocitoclástica, uma biópsia por punch deve ser realizada preferencialmente nas primeiras 24 a 48 horas do início da lesão. Além disso, a imunofluorescência direta deve ser realizada para avaliar a presença de imunoglobulinas. Caso não haja envolvimento sistêmico, deve-se avaliar VHS, hemograma e painel metabólico básico para descartar doença renal, testes de função hepática e exame de urina para verificar hematúria e proteinúria.

Diagnóstico diferencial. Deve-se considerar no diagnóstico diferencial púrpura trombocitopênica idiopática (PTI); vasculite urticariforme; granulomatose eosinofílica com poliangeite (síndrome de Churg-Strauss); púrpura trombocitopênica trombótica (TTP).

Tratamento. Aproximadamente 90% dos pacientes apresentam resolução espontânea de suas lesões cutâneas em semanas ou meses, com os 10% restantes continuando com doença crônica em média 2 a 4 anos. Casos leves podem ser tratados com medidas de suporte, como elevação das pernas, repouso, meias de compressão e anti-histamínicos. Os corticosteroides sistêmicos podem ser usados em casos crônicos ou mais graves para melhorar a progressão da doença e ajudar na resolução da vasculite. Recomenda-se uma dose alta de 1 mg/kg por dia durante 4 a 6 semanas. Em casos idiopáticos ou crônicos, certos medicamentos poupadores de esteroides, como dapsona, metotrexato, micofenolato mofetil, azatioprina, ciclofosfamida e imunoglobulina intravenosa podem ser indicados. A vasculite induzida por droga e infecção responde à descontinuação da medicação causadora e ao tratamento da infecção. Os pacientes geralmente têm um bom prognóstico, mas se rins, trato gastrointestinal, pulmões, coração ou sistema nervoso central estiverem envolvidos, a morbidade aumenta e a mortalidade pode ocorrer.