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Tumor de Células de Merkel

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Tumor de Merkel

O carcinoma de células de Merkel (CCM) é uma neoplasia cutânea neuroendócrina rara, altamente agressiva, com apresentação clínica variável.

EPIDEMIOLOGIA: O carcinoma de células de Merkel se apresenta mais comumente em homens brancos, na 7ª ou 8ª década de vida. Em um estudo de 195 pacientes com CCM por Heath et al, a idade média dos pacientes foi de 69 anos; 97,9% dos pacientes eram brancos, com percentual de homens e mulheres de 58,5% e 41,5%, respectivamente. É mais comum entre os descendentes do norte da Europa do que os descendentes de africanos, asiáticos ou hispânicos. O CCM também é mais comum em indivíduos imunocomprometidos.

ETIOLOGIA: O carcinoma de células de Merkel é um câncer de pele raro, mas altamente agressivo, com características neuroendócrinas. A patogênese do CCM está associada à presença do poliomavírus de células de Merkel ou à exposição crônica à luz ultravioleta (UV), que pode causar um padrão característico de múltiplas mutações no DNA. Notavelmente, no hemisfério norte, a maioria dos casos de CCM são de etiologia viral; em contraste, em áreas com alta exposição UV, a carcinogênese mediada por UV é predominante. As duas etiologias compartilham características clínicas, histopatológicas e prognósticas semelhantes. A exposição à radiação UV também poderia explicar parcialmente a observação de que pacientes com CCM frequentemente têm história de outros cânceres de pele associados à radiação UV, como carcinoma basocelular ou carcinoma espinocelular cutâneo. Quanto aos fatores de risco, além da mencionada maior incidência em imunossuprimidos, distúrbios inflamatórios crônicos, como a artrite reumatoide, também estão associados à maior incidência de CCM. Uma associação entre CCM e exposição crônica ao arsênico também foi observada.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: O carcinoma de células de Merkel tem uma aparência clínica inespecífica. Apresenta-se mais comumente como uma lesão cística vermelha/rosa persistente e assintomática, menor que 2 cm, que aumenta rapidamente de tamanho em um período de semanas a meses em pele cronicamente exposta e danificada pelo sol. Outras apresentações dermatológicas incluem lesões acneiformes; nódulos azuis ou vermelhos firmes, solitários, em forma de cúpula; ou crescimentos semelhantes a placas. Características clínicas, como escamas sobrejacentes e queratoses actínicas próximas, lentigos solares e telangiectasias, são comuns. O local de apresentação mais comum é a região de cabeça e pescoço, com até 53% dos casos de CCM localizados nesta região de acordo com um estudo; outros locais afetados incluem as extremidades (35%), tronco e casos raros (menos de 10%) que ocorrem na mucosa oral e genital.

DIAGNÓSTICO: Devido à apresentação inespecífica, o diagnóstico clínico do CCM é muitas vezes tardio. A sigla AEIOU tem sido usada para lembrar características clínicas relevantes do CCM e do paciente: Assintomático, em rápida Expansão, Imunossuprimido, >50 anos de idade (Older than 50) e exposto à radiação UV . Como o diagnóstico clínico do CCM é desafiador, a análise histopatológica das lesões suspeitas é necessária para confirmá-lo. Na maioria dos casos, a avaliação das características histopatológicas e do perfil de expressão de marcadores imunológicos de uma amostra de biópsia da lesão é suficiente para um diagnóstico definitivo. No entanto, as células do CCM são muito sensíveis aos artefatos de secagem que podem ocorrer durante a preparação da amostra (principalmente em pequenas biópsias) e, nesses casos, um diagnóstico morfológico pode ser impossível. Independentemente da presença de artefatos, amostras com aberrações fenotípicas requerem uma investigação imuno-histoquímica mais abrangente.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS: Acne vulgar, Cisto epidermoide, Carcinoma anexial microcístico, Hemangioma capilar lobular, Dermatofibroma, Melanoma amelanótico, Linfoma, Carcinoma cutâneo metastático, Carcinoma espinocelular cutâneo, Carcinoma basocelular nodular, Fibroxantoma atípico, Ceratoacantoma, Sarcoma de Kaposi associado à AIDS, Pseudolinfoma, Neuroepitelioma periférico e Carcinoma basoescamoso da pele são os diagnósticos diferenciais a serem considerados.

TRATAMENTO E PROGNÓSTICO: O tratamento varia de acordo com o estágio da doença. O carcinoma de células de Merkel é um tumor altamente agressivo, com mortalidade de 33% em 3 anos após o diagnóstico. O estadiamento clínico do CCM é baseado em um sistema de 4 camadas desenvolvido no Memorial-Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) em Nova York. A doença em estágio I é definida como doença localizada, com tumor menor que 2 cm; a doença em estágio II mostra um tumor ainda localizado, mas maior que 2 cm; doença em estágio III mostra metástase regional; e estágio IV mostra metástase à distância. No momento do diagnóstico, a maioria dos pacientes apresenta doença em estágio I ou II (70%). Pacientes com doença em estágio I têm uma taxa de sobrevida de 81% em 5 anos, em comparação com uma taxa de sobrevida de 11% para pacientes com doença em estágio IV. O recém-proposto e em breve publicado sistema de estadiamento do American Joint Committee on Cancer para CCM permanece semelhante ao sistema de estadiamento de 4 camadas do MSKCC, mas com diferenciação adicional do estágio III (doença regional) em IIIa na presença de micrometástases e IIIb com macrometástases (doença clinicamente detectável). Atualmente, não existe um protocolo padrão para o tratamento do CCM, com regimes de tratamento geralmente baseados na extensão da doença. A excisão local ampla com margem livre de tumor de 2 a 3 cm é recomendada para lesões primárias menores que 2 cm, com adição de radioterapia adjuvante para lesões maiores que 2 cm. Para pacientes com doença regional, uma ampla excisão local, juntamente com dissecção linfonodal completa, radioterapia do local primário e região linfonodal, resultou em menor mortalidade do que para pacientes que receberam apenas um dos tratamentos. Embora poucos estudos tenham sido realizados sobre a utilidade da quimioterapia no CCM, é a modalidade mais comum utilizada no tratamento da doença à distância. As quimioterapias mais comuns usadas no estágio IV do CCM são cisplatina e doxorrubicina.



REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
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Ryan Fan BA, Jeffrey M. Cohen MD, Belinda Tan MD, PhD, Susan Burgin MDICD10CM: C4A.9 – Merkel cell carcinoma, unspecified SNOMEDCT: 253001006 – Merkel cell carcinoma; Carcinoma de células de Merkel
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Atualizado em 03/11/22

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