Tricoepitelioma

O tricoepitelioma faz parte dos neoplasmas anexiais. É um tumor pequeno e benigno, geralmente com menos de 1cm de diâmetro, que se desenvolve nas células basais do folículo piloso.

Epidemiologia. Pode aparecer em qualquer idade, mas as apresentações mais comuns são observadas na 4ª década. Como é herdado de forma autossômica dominante, os homens e mulheres recebem o gene igualmente, mas devido à expressividade e penetrância diminuídas nos homens, a maioria dos pacientes são mulheres.

Fisiopatologia. O gene associado ao tipo familiar de tricoepitelioma está ligado ao braço curto do cromossomo 9. Como vários genes supressores de tumor estão nessa região, o gene para o desenvolvimento do tricoepitelioma familiar também codifica um supressor de tumor. Se alterada, a proliferação celular pode ser supra regulada devido a um mau funcionamento ou ausência do gene supressor de tumor.

Manifestações clínicas. O tricoepitelioma geralmente pode aparecer como pápula ou nódulo solitário com dimensões entre 2 a 8 mm apresentando cor da pele no tipo esporádico, ou como múltiplas lesões no tipo autossômico dominante. Existem três formas de tricoepitelioma: solitário, múltiplo e desmoplásico. Em 50% dos casos, eles podem ser encontrados na face (testa, sulco nasolabial, lábio superior) e região cervical. Na forma autossômica dominante, múltiplos tricoepiteliomas podem estar presentes, geralmente nas pregas nasolabiais. O tricoepitelioma pode ser parte da síndrome de Rombo, ou fazer associação com outros tumores cutâneos. Já o tricoepitelioma gigante solitário apresenta-se como uma grande lesão polipoide, geralmente na parte inferior do tronco ou região glútea.

Diagnóstico. O diagnóstico definitivo é estabelecido pelo exame histopatológico. O tricoepitelioma representa um subgrupo de tricoblastoma composto por menos células basaloides, com fibrose acentuada (tricoepitelioma desmoplásico). Na derme superior, múltiplos nódulos são compostos por células basais, uniformes, frequentemente com cistos centrais cheios de queratina. O estroma é geralmente fibroso, com pouco componente mixóide. A calcificação é comum, geralmente associada à ruptura dos cistos de queratina.

Diagnóstico diferencial. Outras condições que precisam ser excluídas são representadas principalmente por carcinoma basocelular e nevos pigmentados. Quanto à diferenciação entre carcinoma basocelular e tricoepitelioma, levam-se em consideração os achados clínicos, dermatoscópicos e histopatológicos. O exame clínico do tricoepitelioma revela a aparência do tumor em adultos jovens, com aspecto translúcido, às vezes com telangiectasias na superfície e crescimento muito lento. Já o carcinoma basocelular, geralmente aparece em pessoas com mais de 50 anos, como uma pápula perolada translúcida avermelhada que desenvolve ulceração central e telangiectasia na área da superfície. Além disso, apresenta crescimento gradual significativo.

Tratamento. O tratamento curativo consiste na excisão cirúrgica do tumor. Lesões solitárias podem ser eliminadas. No caso de múltiplos tumores, esta abordagem pode não ser viável, utilizando-se como alternativa a cirurgia a laser, mas os resultados desse procedimento variam para cada paciente. Casos de recaídas são relatados caso a excisão cirúrgica seja realizada de forma incompleta. O tricoepitelioma pode se transformar, muito raramente, em um carcinoma basocelular. A persistência ou recorrência dele é uma complicação e as cicatrizes podem ocorrer após o tratamento.