Sarcoidose

A sarcoidose é uma doença granulomatosa caracterizada pela presença de granulomas não caseosos em órgãos e tecidos, como pele, pulmão, linfonodos, olhos, articulações, cérebro, rins e coração.

Epidemiologia. As manifestações cutâneas da sarcoidose ocorrem em aproximadamente 25% dos pacientes e são divididas em lesões específicas e inespecíficas com base nas características histopatológicas.  As lesões específicas contêm granulomas não caseosos, que representam os achados histopatológicos clássicos e acometem 9-36% dos pacientes com sarcoidose. Os outros achados cutâneos associados à sarcoidose são classificados como inespecíficos, sendo o eritema nodoso o mais comum.

Fisiopatologia. Acredita-se que a fisiopatologia da doença envolva desregulação geneticamente influenciada da resposta imune Th1 a um ou mais antígenos extrínsecos, o que poderia levar à hiperativação de vias inflamatórias e subsequente formação de granuloma. Tem sido proposto como potenciais contribuintes para o desenvolvimento da sarcoidose: corpos estranhos, agentes infecciosos e medicamentos.

Histopatologia: O achado histopatológico característico em lesões específicas da sarcoidose cutânea é a presença de granulomas não caseosos, que consistem em agregados de histiócitos epitelióides, células gigantes e macrófagos maduros. Esses granulomas são circundados por infiltrados linfocíticos esparsos compostos principalmente por linfócitos T CD4 + e alguns linfócitos CD8+ (Granuloma desnudo).

Manifestações clínicas.

– sarcoidose papular: é uma manifestação cutânea específica comum. Apresenta-se com numerosas lesões em forma de pápula indolores, de 1-10 mm, cor da pele, amarelo-marrom, violácea ou hipopigmentada. Ocorre mais frequentemente na face, principalmente pálpebras e sulcos nasolabiais.

– sarcoidose nodular: é uma forma relativamente comum, que resulta de grandes coleções de granulomas sarcoides na derme ou tecido subcutâneo. Os nódulos apresentam 1-2 cm de diâmetro e podem ser únicos ou múltiplos.

– sarcoidose subcutânea: apresenta-se como nódulos eritematosos, violáceos ou hiperpigmentados. Nos antebraços, as lesões geralmente seguem uma distribuição linear e podem até coalescer. Em contraste com o eritema nodoso, os nódulos da sarcoidose subcutânea predominam nas extremidades superiores e geralmente não são dolorosos.

– sarcoidose maculopapular: caracteristicamente, as lesões são assintomáticas ou pruriginosas e consistem em manchas levemente infiltradas, hiperpigmentadas, pápulas levemente elevadas, com cerca de 1mm de diâmetro. As lesões geralmente são vermelhas, marrons ou violáceas. A pele da face, especialmente a área palpebral, é o local mais comum de envolvimento, mas também podem ocorrer no pescoço, tronco, extremidades ou membranas mucosas.

– sarcoidose em placas: é caracterizada por placas arredondas, de coloração vermelho-marrom, infiltradas, o centro da placa pode ser atrófico. As lesões ocorrem mais comumente nas extremidades, face, couro cabeludo, costas e nádegas, com distribuição simétrica.

– lúpus pernio: é caracterizado por placas e nódulos vermelhos, roxos ou violáceos, endurecidos que geralmente afetam o nariz, bochechas, orelhas e lábios, mas pode aparecer na testa, no dorso e dedos das mãos e dos pés. A presença dele parece estar associada a um risco aumentado de doença extra cutânea, particularmente sarcoidose envolvendo o trato respiratório.

– sarcoidose hipopigmentada: afeta quase exclusivamente pessoas de pele escura de ascendência africana. As lesões se manifestam como manchas hipopigmentadas, bem demarcadas, redondas ou placas pouco elevadas.

– sarcoidose atrófica e ulcerativa: A sarcoidose atrófica é caracterizada por placas deprimidas. A ulceração pode acompanhar os achados clínicos. As lesões atrófico-ulcerativas ocorrem em uma minoria dos pacientes, sobretudo mulheres e negros.

O eritema nodoso é a principal doença cutânea inespecífica. É uma reação de hipersensibilidade, que resulta da exposição a uma variedade de agentes infecciosos (especialmente infecções recentes por estreptococos), drogas ou distúrbios inflamatórios (por exemplo, doença inflamatória intestinal). Normalmente, é um processo agudo, autolimitado e raramente necessita tratamento.

O desenvolvimento de sarcoidose em cicatriz ou tatuagem pode ser o sinal inicial de sarcoidose em alguns pacientes, que podem ocorrer até décadas após a lesão inicial ou tatuagem. As lesões podem se infiltrar e apresentar cor vermelha ou roxa, sendo algumas vezes confundidas com cicatriz hipertrófica ou queloide.

Diagnóstico. O diagnóstico de sarcoidose cutânea é através da identificação de lesões que são morfologicamente compatíveis com a sarcoidose, granulomas não caseoso no exame histopatológico e a exclusão de outros distúrbios no diagnóstico diferencial.

Diagnóstico diferencial. As condições dermatológicas a considerar no diagnóstico diferencial são: tuberculose cutânea; erupções por drogas; granuloma anular; ictiose lamelar; hanseníase; lúpus eritematoso discoide; psoríase em placas; sífilis; tinea corporis.

Tratamento. O envolvimento cutâneo limitado pode ser tratado com corticoide tópico ou intralesional. Injeções intralesionais de triancinolona acetonida (2-10 mg/mL) podem ser usadas em intervalos mensais. Lesões cutâneas mais crônicas, como placas ou lupus pernio, requerem uma terapia mais agressiva, pois podem levar a cicatrizes permanentes.

Se os corticoides intralesionais não forem eficazes, podem-se tentar outras terapias: corticoides sistêmicos, baixas doses de metotrexato oral ou subcutâneo, antimaláricos (hidroxicloroquina e cloroquina). A terapia com anti-TNF e outros agentes biológicos representam opções promissoras para pacientes com doença recalcitrante ou desfigurante.