Policondrite Recidivante

A policondrite recidivante é uma condição imunomediada associada à inflamação em estruturas cartilaginosas. Aproximadamente um terço dos casos ocorre em associação à outra doença, geralmente alguma forma de vasculite sistêmica, doença do tecido conjuntivo ou síndrome mielodisplásica.

Epidemiologia. É uma doença rara que parece ocorrer entre indivíduos de todas as raças e grupos etários. Homens e mulheres são afetados igualmente, sendo mais prevalente em caucasianos. O início é mais provável entre as idades de 40 e 60 anos.

Fisiopatologia. A patogênese da doença envolve uma resposta autoimune a antígenos de cartilagem ainda não identificados, seguido por destruição da matriz da cartilagem por enzimas proteolíticas .

Manifestações clínicas. O diagnóstico precoce é difícil. A manifestação clínica mais frequente é a inflamação da cartilagem auricular uni ou bilateral (condrite auricular) com incidência variando de 43% a 83% e os pacientes apresentam dor, edema e rubor repentinamente, mas sem atingir os lóbulos da orelha. Artrite é a segunda manifestação mais comum. O início agudo de uma articulação inflamada pode simular uma artropatia de cristal. Mais comumente, a artrite é assimétrica, oligoarticular ou poliarticular, não deformante e não erosiva. Os tornozelos, cotovelos, punhos, articulações interfalangeanas proximais, articulações metacarpofalangeanas e articulações metatarsofalangeanas são frequentemente envolvidos. Manifestações mucocutâneas ocorrem em mais de 50% dos casos, sendo as úlceras aftosas a alteração mais comum.

A condrite nasal ocorre em 48% -72% dos pacientes e é aguda e dolorosa podendo ser acompanhada por epistaxes leves. Uma deformidade do nariz em sela pode se desenvolver na doença de longa data. Cerca de 50% -65% dos pacientes desenvolvem sequelas oculares relacionadas à inflamação episódica do trato uveal, conjuntiva, esclera e/ou córneas. O envolvimento do trato respiratório pode abranger qualquer porção da árvore respiratória, incluindo os brônquios distais.

Diagnóstico. Pacientes com policondrite recidivante apresentam um largo espectro de sinais clínicos e sintomas. Os critérios diagnósticos foram propostos por MacAdam, e requerem três ou mais das seguintes características clínicas: condrite auricular bilateral, poliartrite soronegativa não erosiva, condrite nasal, inflamação ocular, condrite do trato respiratório e disfunção vestibulococlear. Uma modificação recente desses critérios sugere que o diagnóstico pode ser feito pela presença de pelo menos um dos critérios de MacAdam associado à confirmação histológica de dano à cartilagem ou à condrite em duas regiões anatômicas distintas com resposta a corticoide ou dapsona.

Diagnóstico diferencial. Outras condições a considerar no diagnóstico diferencial de policondrite recidivante incluem o seguinte: Artrite reumatoide; Poliarterite nodosa; Síndrome de Cogan; Pericondrite infecciosa; Síndrome MAGIC (policondrite recidivante mais doença de Behçet); Trauma (especialmente em lutadores); Sífilis congênita; Otite externa crônica; Calcificação auricular (secundária a outras condições, por exemplo, trauma, doença de Addison , diabetes, hipertiroidismo).

Tratamento. A base do tratamento é a terapia sistêmica com corticosteroides, sendo usados em crises agudas e na supressão da inflamação em longo prazo. O tratamento contínuo com corticoide diminui a gravidade, duração e frequência das recaídas. A prednisona (20-60 mg/d) é administrada na fase aguda e reduzida para 5-25 mg/d na manutenção. Outros medicamentos relatados para controlar os sintomas e, talvez, a progressão da doença, incluem dapsona (25-200 mg/d), azatioprina, metotrexato (7,5-22,5 mg/semana), ciclofosfamida e ciclosporina. Os cuidados médicos devem incluir a avaliação e tratamento de outros transtornos autoimunes concomitantes.