Necrobiose Lipoídica

A necrobiose lipoídica é um distúrbio da degeneração do colágeno com resposta granulomatosa, espessamento das paredes dos vasos sanguíneos e deposição de gordura, que frequentemente ocorre em associação com diabetes mellitus.

Epidemiologia. É um distúrbio raro que acomete principalmente adultos jovens e de meia-idade. Ocorre mais comumente em mulheres, na proporção em torno de 3: 1.

Embora possa ocorrer em indivíduos saudáveis ​​sem doença de base, as condições mais comumente associadas são distúrbios da tireoide e doenças inflamatórias, como doença de Crohn, colite ulcerativa, artrite reumatoide e sarcoidose.

A associação sistêmica mais frequentemente relacionada à doença é o diabetes. A taxa de prevalência para necrobiose lipoídica em todos os pacientes diabéticos é de 0,3% a 1,2% e mais comumente vista em pacientes com diabetes tipo 1.

Fisiopatologia. A patogênese da necrobiose lipoídica ainda não está clara. A associação com diabetes mellitus contribuiu para a teoria de que a microangiopatia secundária à deposição de glicoproteína nas paredes dos vasos sanguíneos possa desempenhar um papel. Exemplos de outras teorias para a patogênese da doença incluem propostas de que ela se desenvolva como consequência de anormalidades do colágeno, migração de neutrófilos prejudicada ou dano tecidual secundário a hiperlipidemia ou refluxo venoso.

Manifestações clínicas. Geralmente, inicia-se com pápulas ou placas amarelas ou avermelhadas assintomáticas, bem circunscritas, levemente elevadas. Eritema ou uma cor violácea podem estar presentes na periferia. É mais comumente encontrada na área pré-tibial, mas pode envolver também couro cabeludo, face, tronco, genitais ou membros superiores. Com o tempo, as pápulas ou placas formam manchas largas, amarelas ou alaranjadas. Podem se desenvolver dentro das placas atrofia e telangiectasias, e a ocorrência de erosões ou ulcerações é uma complicação comum.

A maioria dos pacientes é assintomática, porém alguns apresentam prurido ou disestesia nos locais de pele acometida. Queixas de dor também podem ocorrer, especialmente naqueles pacientes que apresentam ulceração.

Diagnóstico. O achado histológico clássico de necrobiose lipoídica é uma dermatite granulomatosa e intersticial envolvendo a derme com extensão para o subcutâneo. Os granulomas são compostos de histiócitos e células gigantes multinucleadas. A duração da doença pode influenciar os achados histológicos, sendo assim, lesões precoces frequentemente exibem inflamação mais proeminente do que a geralmente detectada na doença de estágio tardio. Além disso, a atrofia epidérmica e os achados dérmicos de alteração do colágeno com áreas de fibrose tendem a ser mais proeminentes em lesões mais antigas.

O diagnóstico é feito com base nos achados clínicos e histopatológicos. Embora as características clínicas possam ser altamente sugestivas, uma biópsia de pele é importante para confirmar o diagnóstico.

A dermatoscopia pode ser uma ferramenta útil para o diagnóstico, com as seguintes características:

– vasos em forma de vírgula (lesões precoces);

– padrão irregular de vasos ramificados (lesões avançadas);

– áreas esbranquiçadas (podem corresponder ao colágeno degenerado);

– manchas amarelas ou alaranjadas (podem corresponder à inflamação granulomatosa).



Diagnóstico diferencial. Os distúrbios primários no diagnóstico diferencial da necrobiose lipoídica consistem em outras doenças granulomatosas envolvendo a pele, como por exemplo, granuloma anular, sarcoidose cutânea, xantogranuloma necrobiótico, e também condições de pele com predileção semelhante para acometimento de membros inferiores, tais como, dermatoses purpúricas pigmentadas e dermatite de estase.

Tratamento. Não há cura para a necrobiose lipoídica, sendo assim, o tratamento é focado no manejo dos sinais e sintomas da doença, inibindo o processo inflamatório e amenizando as ulcerações.

A escolha terapêutica inicial para a forma não ulcerada é tipicamente o tratamento tópico com um corticosteroide tópico de alta potência, por exemplo, creme ou pomada de clobetasol a 0,05%. Deve-se aplicar a medicação nas áreas de inflamação ativa sob curativo oclusivo, à noite durante três a quatro semanas. Se a resposta a esse tratamento for insuficiente, é geralmente seguido por um teste de corticoterapia intralesional. Geralmente usa-se acetonido de triancinolona em uma concentração de 5-10 mg/ml. Evitar injeção em áreas de atrofia devido ao risco de promover ulceração.

O tratamento não é muito satisfatório, sendo a doença tipicamente crônica, com progressão variável e cicatrizes. Há raros relatos de carcinoma de células escamosas em locais da doença. A possibilidade deve ser considerada em pacientes que desenvolvem nódulos em lesões de longa duração ou úlceras refratárias.