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Mucinose

A mucinose cutânea é um grupo heterogêneo de condições raras em que há um acúmulo de mucina ou glicosaminoglicanos na pele ou no folículo piloso. Podem ser primárias ou secundárias e se associam a paraproteinemia, diabetes mellitus, doenças tiroidianas ou autoimunes.

Fisiopatologia. A mucina é produzida pelos fibroblastos dérmicos e é constituída por uma mistura de ácidos glicosaminoglicanos. É uma substância gelatinosa com grande capacidade de absorção, tendo papel no equilíbrio hidroeletrolítico da pele. As mucinoses cutâneas são classificadas em primárias ou secundárias. Nas primárias, a deposição de mucina é a característica histopatológica principal sendo responsável pelas lesões clínicas. Nas mucinoses secundárias, a deposição de mucina representa um achado associado a características patológicas mais importantes. São exemplos destas últimas, dermatoses como lúpus eritematoso, esclerodermia, dermatomiosite e granuloma anular.

Manifestações clínicas.

– Mucinose cutânea da infância: apresenta-se como pápulas firmes, opacas, inferiores a 1 cm de diâmetro. As pápulas podem ser distribuídas simetricamente e densamente agrupadas, lineares e localizadas, ou mais generalizadas e organizadas em filas ou coalescendo em placas. A erupção é distribuída sobre o tronco, pescoço e extremidades.

– Líquen mixedematoso: apresenta-se com múltiplos nódulos firmes, levemente elevados (pelo menos 1 cm de diâmetro) nos membros e no tronco. Os nódulos são brilhantes e amarelados. Uma erupção papular leve também pode estar presente.

– Escleromixedema: caracterizada por uma erupção cutânea papular e esclerodermoide generalizada que geralmente ocorre em associação com gamopatia monoclonal. Os pacientes afetados desenvolvem várias pápulas e placas firmes serosas que apresentam deposição de mucina, aumento da proliferação de fibroblastos e fibrose no exame histológico. A glabela é tipicamente envolvida com sulcos profundos e longitudinais, que dão origem à face leonina característica. As manifestações sistêmicas podem envolver os sistemas cardiovascular, gastrointestinal, pulmonar, musculoesquelético, renal ou nervoso e podem levar à morbidade e mortalidade significativas.

– Mixedema pré-tibial: caracteriza-se por espessamento e endurecimento da pele, bilateral, assimétrico, não escamoso, mais comumente como uma ou algumas poucas pápulas ou nódulos bem demarcados com vários centímetros de diâmetro. Elas podem ser violáceas ou levemente pigmentadas e frequentemente têm uma aparência de casca de laranja. É uma importante manifestação autoimune da Doença de Graves (hipertiroidismo). Embora geralmente esteja localizado na área pré-tibial, pode envolver os braços, as costas e até o rosto. Portanto, deve ser chamado mixededema localizado ou dermopatia tireoidiana. A prevalência é de 1,6% nas doenças da tireoide, 0,5% a 4% na Doença de Graves e 15% na oftalmopatia grave de Graves

Diagnóstico. Para o diagnóstico diferencial das mucinoses primárias é essencial a caracterização clínica, complementada por exame histopatológico. Em relação à caracterização clínica, é importante esclarecer na anamnese o tipo de lesão, a sua distribuição e evolução, assim como a presença ou ausência de manifestações sistêmicas ou associações patológicas.

Na grande maioria das mucinoses, os fibroblastos encontram-se permanentemente ativos, podendo ser identificados como células de aspecto estrelado com vesículas secretórias intracitoplasmáticas.

Diagnóstico diferencial. Para o diagnóstico diferencial entre as várias mucinoses é ainda importante avaliar o padrão de distribuição de mucina, o grau de proliferação fibroblástica, a morfologia das fibras de colágeno, o número de fibras elásticas e a presença ou ausência de fibrose.

Tratamento. O tratamento não é consensual sendo instituído de acordo com a mucinose diagnosticada, sintomatologia ou associação patológica encontrada. O prognóstico é também variável de acordo com a mucinose identificada, sendo favorável para a mucinose eritematosa reticular, mixedema pré tibial e para a maioria dos casos de líquen mixedematoso, e geralmente desfavorável para o escleromixedema.

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