Representa a forma mais rara de ictiose, tendo herança do tipo autossômica recessiva. Há 2 subtipos: a ictiose lamelar e a eritrodermia ictiosiforme não bolhosa (EINB).

Assim como o bebê colódio, a ictiose autossômica recessiva apresenta eversão de pálpebras (ectrópio, que é persistente na maioria dos casos), de lábios (eclábio, que involui) e deformidade de pavilhões auriculares. Apresenta descamação generalizada e eritrodermia.