Eritema Gyratum Repens

Eritema gyratum repens (EGR) ou doença de Gammel é caracterizado por anéis concêntricos de placas eritematosas de migração rápida que cobrem uma grande porcentagem da superfície corporal, formando padrões circulares ou ondulados, semelhantes a "ondas no mar" ou "madeira em grão". É considerado um quadro típico de síndrome cutânea paraneoplásica.

Epidemiologia. Considera-se uma doença rara, ocorrendo predominantemente em pessoas de etnia branca. A proporção entre homens e mulheres é de 2: 1. Geralmente ocorre em pacientes acima de 40 anos, com idade média de 63 anos.

Fisiopatologia. Embora a causa exata seja desconhecida, vários mecanismos imunológicos foram implicados na sua patogênese. Uma teoria é que o tumor pode induzir anticorpos que reagem de forma cruzada com a membrana basal da pele. Em alternativa, alguns propõem que o tumor pode produzir polipeptídios que se ligam aos antígenos da pele e torna-se imunogênico. Ainda outros postulam que a deposição de complexos antígenos-anticorpos tumorais na membrana basal é responsável pela dermatite reativa. Os padrões de imunofluorescência observados de IgG, C3 e C4 na membrana basal confirmam um possível mecanismo imunológico.

Manifestações clínicas. As lesões podem migrar diariamente, alterando sua forma e localização. Geralmente acompanhadas de coceira (prurido). Na grande maioria dos casos (70-80%), há uma malignidade associada ao aparecimento do EGR, geralmente carcinoma broncogênico, seguido por carcinoma de mama, bexiga, útero e/ou colo do útero, linfoma, leucemia, trato gastrintestinal (estômago) e próstata. A erupção cutânea normalmente precede a detecção de malignidade em 4 a 9 meses, mas pode ocorrer simultaneamente ou depois do surgimento da neoplasia. O intervalo de tempo entre a erupção de eritema gyratum repens e a detecção do tumor pode variar desde apresentação simultânea até 6 anos após a erupção cutânea. Há relato de que ocorreu até 7 meses após a detecção de malignidade. Os restantes 30% são associados a outras dermatoses (pitiríase rubra pilaris, psoríase, ictiose, tuberculose pulmonar, síndrome de lúpus eritematoso, CREST (calcinose, fenômeno de Raynaud, síndrome da motilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasia), e como reação de drogas a azatioprina em paciente com hepatite autoimune ou em uso de interferon-alfa peguilado. Há envolvimento de áreas maiores do corpo, principalmente tronco e extremidades; migração em ritmo rápido (1 cm/dia); prurido intenso; curso de erupção cutânea que reflete o da doença subjacente. Com a remoção do tumor, a erupção cutânea e o alívio do prurido ocorrem dentro de 6 semanas. A manifestação dermatológica clássica é de um eritema disseminado, pruriginoso e descamativo, que se move rapidamente, produzindo figuras concêntricas, lembrando a superfície de madeira.

Diagnóstico. Embora a eosinofilia seja observada em 60% dos casos, o diagnóstico de EGR é clínico. O EGR possui características histopatológicas inespecíficas, tais como: acantose, hiperqueratose leve, paraqueratose focal e espongiose confinados à epiderme e derme superficial. Infiltrado mononuclear, linfocítico e histiocítico perivascular no plexo superficial também pode ser visto. Para investigação de neoplasia: Exames de imagem (tomografia, PET-CT), Endoscopias, marcadores tumorais, etc.

Diagnóstico diferencial. Os outros eritemas figurados devem ser considerados no diagnóstico diferencial. Uma variante chamada eritema gyratum repens de lúpus eritematoso bolhoso e vasculite leucocitoclástica apresentando-se como uma erupção eritema gyratum repens-like também foram relatados. Devem-se considerar também como diagnósticos diferenciais: penfigóide bolhoso; urticária crônica; doença de Lyme; tinea corporis; lúpus eritematoso cutâneo subagudo.

Tratamento. Várias terapias dermatológicas e imunossupressoras têm sido usadas. Corticosteroides tópicos ou anti-histamínicos para alívio da coceira. A vitamina A e a azatioprina também não conseguiram aliviar as manifestações da pele. A melhora ou resolução do EGR, assim como do seu prurido intenso, depende do reconhecimento e tratamento da malignidade subjacente (ex.: quimioterapia, radioterapia ou cirurgia para o câncer). Em pacientes com doença metastática, a resposta do EGR à quimioterapia é variável.

Importante: Se houver suspeita de EGR, é urgente investigar a presença de câncer, pois o diagnóstico precoce pode salvar vidas. Consulte um dermatologista ou oncologista imediatamente.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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