Eritema elevatum diutinum
29/01/2025
O eritema elevatum diutinum (EED) é uma forma rara e crônica de vasculite leucocitoclástica cutânea, caracterizada por pápulas, placas e nódulos de coloração vermelha, roxa, marrom ou amarelada, distribuídos simetricamente nas superfícies extensoras das articulações, como cotovelos, joelhos, tornozelos, mãos e pés. A resolução espontânea geralmente ocorre após 5 a 10 anos.
Etiologia. A causa do EED não é bem compreendida, mas acredita-se que seja secundária à deposição de imunocomplexos nos vasos sanguíneos dérmicos, o que resulta na fixação do complemento e subsequente inflamação. Os achados apreciados no exame da pele podem ser observados devido à deposição de imunocomplexos em pequenos vasos, o que leva à ativação do complemento, ao influxo de neutrófilos e à emissão de enzimas destrutivas. Anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos podem ser patogênicos na EED. Além disso, o início da EED pode ocorrer através da ativação de citocinas (interleucina-8), que provoca o recrutamento seletivo de leucócitos para os vasos sanguíneos. Isso leva a danos repetitivos aos vasos e, por fim, evolui para fibrose. O EED tem sido associado a diversas condições, incluindo:
Infecções bacterianas recorrentes, especialmente estreptocócicas.
Infecções virais, como hepatite B e HIV.
Doenças hematológicas, incluindo malignidades.
Doenças reumatológicas e autoimunes.
Além disso, há relatos de associação com granuloma facial.
Tem sido associada a achados extracutâneos, incluindo esclerite, panuveíte, ceratite ulcerativa periférica, úlceras orais e penianas e neuropatia. Além disso, a EED está associada a várias doenças sistêmicas, paraproteinemia IgA, mielomas, dermatoses neutrofílicas e doenças inflamatórias intestinais.
Manifestações Clínicas. As lesões do EED geralmente se iniciam como pápulas ou nódulos nas costas das mãos e podem afetar outras superfícies extensoras, como joelhos, cotovelos, punhos, tornozelos, dedos e artelhos. As lesões tendem a aparecer de forma simétrica e podem variar de cor, passando de amarelas ou rosadas para vermelhas, roxas ou marrons ao longo do tempo. Em alguns casos, podem ocorrer bolhas e úlceras. As lesões geralmente são firmes e móveis sobre o tecido subjacente e podem ser assintomáticas ou causar dor, prurido ou sensação de queimação. Sintomas articulares, como artralgia, podem estar presentes em 40% dos casos. As malignidade hematológicas ocorrem em 30% dos pacientes. Assim pode ser considerada uma dermatose paraneoplásica.
Diagnóstico. O diagnóstico do EED é confirmado por meio de biópsia de pele, que revela vasculite leucocitoclástica. A imunofluorescência direta pode ser útil para confirmar a presença de vasculite por complexos imunes.
Tratamento. O EED é uma doença crônica e progressiva que pode durar até 25 anos, embora em alguns casos possa resolver espontaneamente após 5 a 10 anos. O tratamento visa limitar a progressão da doença e aliviar os sintomas. A dapsona é considerada o medicamento de escolha para o EED, devido ao seu rápido início de ação e eficácia clínica demonstrada. No entanto, as lesões podem recorrer após a descontinuação do medicamento. Outras opções terapêuticas incluem corticosteroides tópicos e sistêmicos, além de agentes imunossupressores em casos refratários. Acredita-se que antimicrobianos, como as tetraciclinas, alterem a quimiotaxia e a fagocitose dos neutrófilos, suprimindo a quimiotaxia dos neutrófilos e a migração aleatória in vivo. A niacinamida, um inibidor específico in vitro do AMP cíclico, atua como um fator de transferência necessário para a supressão da transformação de linfócitos induzida pelo antígeno. É relativamente não tóxico e pode ser usado no tratamento de doenças causadas por neutrófilos, com menos efeitos colaterais que a dapsona. A excisão cirúrgica local pode ser benéfica para nódulos fibróticos localizados de EED. Independentemente do tratamento, a taxa de recorrência de EED é alta se os fatores desencadeantes subjacentes não forem controlados.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Erythema Elevatum Diutinum. Mansilla-Polo M, Botella-Estrada R. Actas Dermosifiliogr. 2024 Nov 9:S0001-7310(24)00874-3.
2. Severe verrucous erythema elevatum diutinum responding to a combined therapy with low-dose dapsone and prednisone. Jourdain H, Lavaud J, Charissoux A, Bernard P. Clin Exp Dermatol. 2025 Jan 20:llaf036.
3. Leukocytoclastic Vasculitis. Baigrie D, Crane JS. 2023 Aug 8. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan–.PMID: 29489227.
4. Erythema Elevatum Diutinum. Newburger J, Schmieder GJ. 2023 Sep 4. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan–. PMID: 28846276.
5. Erythema elevatum et diutinum as a systemic disease. Sandhu JK, Albrecht J, Agnihotri G, Tsoukas MM. Clin Dermatol. 2019 Nov-Dec;37(6):679-683.