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Doença de Fox-Fordyce

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ETIOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA: A Doença de Fox-Fordyce (DFF) é uma erupção papular prurítica crônica, de etiologia desconhecida, infrequente, que atinge áreas onde as glândulas apócrinas são encontradas. Todavia, alguns relatos de casos revelaram que a terapia de depilação a laser pode causar a doença. Não há predileção racial, sendo mais frequente entre as mulhres (9:1) dos 13 aos 35 anos de idade. Foi inicialmente descrita em 1902 por G. Fox e J. Fordyce. É também conhecida como miliária apócrina.
FISIOPATOLOGIA E DIAGNÓSTICO: Na fisiopatologia, verifica-se um rolhão de queratina no infundíbulo do folículo piloso obstruindo o acrossiríngeo apócrino, o que produz uma anidrose apócrina. Com a ruptura do duto apócrino o extravasamento do suor e a inflamação resultantes são a causa do prurido intenso. Há relatos de que o acrossiringeo écrino também seja envolvido. O achado de espongiose focal no acrossiríngeo do infundículo associado com infiltrado linfohistiocítico perifolicular facilitam o diagnóstico de DFF. Quanto a esse, pode ser obtido clinicamente e, caso optado pelo exame histopatológico, células espumosas perifoliculares podem ser a marca histopatológica desta doença. Os diagnósticos diferenciais que podem ser considerados incluem síndrome de Graham-Little-Piccardi-Lasseur e tricostase spinulosa.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: A doença aparece, geralmente de forma súbita, sob condições de calor, umidade e fricção. Muitos pacientes somente procuram ajuda após décadas de sintomas. As lesões são mais encontradas nas axilas, onde tendem a ser bilaterais, regiões periareolar, inframamária, umbilical e áreas púbicas. Escoriações e liquenificação podem ser vistas como resultado do prurido, podendo levar a um impetigo secundário. A sudorese geralmente está ausente nas áreas afetadas. Um número de fatores, incluindo influência emocional e/ou hormonal e alterações nos componentes do suor, tem sido implicados na doença de Fox-Fordyce.
TRATAMENTO: Alguns pacientes respondem ao uso de contraceptivos orais. Baseada na oclusão folicular, a tretinoína tópica tem sido usada. Já foram tentados esteródes tópicos, clindamicina, radiação UV, dermabrasão e excisão cirúrgica. Usualmente essas terapias não são curativas e cursam com irritação importante. A isotretinoina oral foi tentada por 4 meses, 30mg dia, mas a condição retornou 3 meses após a parada do medicamento. A excisão cirúrgica raramente é recomendada hoje em dia. Há relato de curetagem com lipossucção assistida. Atividades que levem à sudorese são contraindicadas, dando-se preferência à natação. Laser de dióxido de carbono fracionado, laser de corante pulsado e aplicação tópica e intralesional de peróxido de benzoíla são alternativas para tratar os pacientes.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
2016 fevereiro; 16(1): e119–e120. Publicado online em 2 de fevereiro de 2016. doi: 10.18295/squmj.2016.16.01.025 PMCID: PMC4746034 PMID: 26909204 Doença de Fox-Fordyce Gonzalo Blasco-Morente , * María J. Naranjo-Díaz , Israel Pérez-López , Antonio Martínez-López , Ricardo Ruiz-Villaverde , e José Aneiros-Fernández
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4746034/
2018 janeiro-fevereiro; 93(1): 161-162. doi: 10.1590/abd1806-4841.20187348 PMCID: PMC5871394 PMID: 29641729 Doença de Fox-Fordyce * Chaoyang Miao , 1, 2 He Zhang , 1, 3 Miao Zhang , 1, 3 e Xiao
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5871394/


ATUALIZAÇÃO: 21/09/2022

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