Doença de Fox-Fordyce

Etiologia e epidemiologia. A Doença de Fox-Fordyce (DFF) é uma erupção papular prurítica crônica, de etiologia desconhecida, infrequente, que atinge áreas onde as glândulas apócrinas são encontradas. Essas glândulas são encontradas em áreas com alta densidade de folículos capilares, como axilas, virilha e ao redor dos mamilos. Todavia, alguns relatos de casos revelaram que a terapia de depilação a laser pode causar a doença. Não há predileção racial, sendo mais frequente entre as mulhres (9:1) dos 13 aos 35 anos de idade. Foi inicialmente descrita em 1902 por G. Fox e J. Fordyce. É também conhecida como miliária apócrina.

Fisiopatologia e diagnóstico. Na fisiopatologia, verifica-se um rolhão de queratina no infundíbulo do folículo piloso obstruindo o acrossiríngeo apócrino, o que produz uma anidrose apócrina. Com a ruptura do duto apócrino o extravasamento do suor e a inflamação resultantes são a causa do prurido intenso. Há relatos de que o acrossiringeo écrino também seja envolvido. O achado de espongiose focal no acrossiríngeo do infundículo associado com infiltrado linfohistiocítico perifolicular facilitam o diagnóstico de DFF. Quanto a esse, pode ser obtido clinicamente e, caso optado pelo exame histopatológico, células espumosas perifoliculares podem ser a marca histopatológica desta doença. Os diagnósticos diferenciais que podem ser considerados incluem síndrome de Graham-Little-Piccardi-Lasseur e tricostase spinulosa.

Manifestações clínicas. A doença aparece, geralmente de forma súbita, sob condições de calor, umidade e fricção. Muitos pacientes somente procuram ajuda após décadas de sintomas. As lesões são mais encontradas nas axilas, onde tendem a ser bilaterais, regiões periareolar, inframamária, umbilical e áreas púbicas. Escoriações e liquenificação podem ser vistas como resultado do prurido, podendo levar a um impetigo secundário. A sudorese geralmente está ausente nas áreas afetadas. Um número de fatores, incluindo influência emocional e/ou hormonal e alterações nos componentes do suor, tem sido implicados na doença de Fox-Fordyce.

Tratamento. Alguns pacientes respondem ao uso de contraceptivos orais. Baseada na oclusão folicular, a tretinoína tópica tem sido usada. Já foram tentados esteroides tópicos, clindamicina, radiação UV, dermabrasão e excisão cirúrgica. Usualmente essas terapias não são curativas e cursam com irritação importante. A isotretinoina oral foi tentada por 4 meses, 30mg dia, mas a condição retornou 3 meses após a parada do medicamento. A excisão cirúrgica raramente é recomendada hoje em dia. Há relato de curetagem com lipossucção assistida. Atividades que levem à sudorese são contraindicadas, dando-se preferência à natação. Laser de dióxido de carbono fracionado, laser de corante pulsado e aplicação tópica e intralesional de peróxido de benzoíla são alternativas para tratar os pacientes. Cremes ou loções anti-coceira. Anti-histamínicos para aliviar a coceira. Contraceptivos orais ou antiandrogênios em mulheres (para regular os hormônios). Injeções de toxina botulínica (Botox) para reduzir a transpiração e os sintomas.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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