Dermatose bolhosa cutaneomucosa subepidérmica adquirida, crônica, que acomete adultos e crianças caracterizada pelo depósito linear de IgA na zona da membrana basal. É rara atingindo menos de 0,5 por milhão.
Embora os achados clínicos do adulto sejam semelhantes aos da dermatite herpetiforme não há associação com enteropatia glúten-sensitiva, sendo freqüentemente induzida por drogas. A forma infantil é mais comumente chamada de dermatose bolhosa crônica da infância.

Etiopatogenia: Numerosos fatores precipitantes são observados, dentre eles: trauma local, infecções, drogas (vancomicina, penicilinas, cefalosporinas, captopril). Ocorre associação com HLA-B8, DR3, Cw7 e DQ2.
Não existe associação com doenças auto-imunes, embora auto-anticorpos sejam comuns. Estes auto-anticorpos são IgA1, sugerindo etiologia extra-intestinal, sendo dirigidos para diferentes antígenos do complexo de adesão da ZMB, onde os principais são: 97 kDa 285 kDa, , BP230, BP180, colágeno VII e outros ainda não caracterizados. Isto explica a expressão clínica variável semelhane a DH, PB, EBA e penfigóide cicatricial.
Existe uma maior incidência de desordens linfoproliferativas em pacientes com doença por IgA linear que podem ocorrer depois da remissão da doença cutânea.

Manifestações clínicas: A forma do adulto ocorre principalmente depois dos 60 anos. Caracteriza-se por lesões vésico-bolhosas, tensas, de conteúdo claro ou hemorrágico, policíclicas que aparecem sobre pele normal ou sobre pápulas e placas urticariformes. Geralmente, o aparecimento é agudo. O prurido varia de ausente a severo. As lesões tendem a concentrar-se em abdome inferior, períneo, membros inferiores e região perioral, mas podem generalizar-se. O envolvimento mucoso é comum (70%), podendo ocorrer ulcerações em mucosa oral, epistaxe e conjuntivite com cicatrizes e cegueira. A maioria dos pacientes entram em remissão em cerca de 3 a 6 anos. Entretanto, quando a doença persiste, usualmente torna-se menos severa com o tempo.
A forma infantil tem surgimento usual antes dos cinco anos de idade sendo a face e o períneo mais envolvidos. Quase sempre remite dentro de 2-4 anos.

Diagnóstico: A histopatologia revela bolha subepidérmica contendo principalmente neutrófilos e ocasionalmente eosinófilos, podendo ser confundida com a dermatite herpetiforme e o perfigóide bolhoso.
Imunofluorescência direta. Deve ser feita da pele clinicamente normal. O diagnóstico é firmado pela presença de depósito linear de IgA ao longo da membrana basal, porém IgG, IgM e C3 também podem ser visualizados.
Imunofluorescência indireta. Demonstra anticorpos circulantes do tipo IgA anti-membrana basal, usualmente, em 80% das crianças e em 30% dos adultos.
Imunomicroscopia eletrônica. Os depósitos lineares de IgA se encontram na lâmina lúcida, como no perfigóide bolhoso, ou por baixo da membrana basal na zona das fibrilas de ancoragem.

Tratamento: Dapsona na dose de 1,5 a 2mg/Kg/dia ou sulfapiridina de 250mg a 3g/dia geralmente controla a doença. Nos pacientes que não respondem adequadamente, pode-se associar baixas doses de prednisona (até 40mg/dia).