Angioqueratoma

ANGIOQUERATOMA

É uma pequena lesão vascular ectásica recoberta por hiperqueratose. Há 5 variedades:

ANGIOQUERATOMA CIRCUNSCRITO: O angioqueratoma circunscrito é a variante mais rara do angioqueratoma. Acomete geralmente o sexo feminino e caracteriza-se por pápulas ou nódulos confluentes vermelho-escuro a preto-azulado nos membros inferiores, com distribuição segmentar e unilateral. O angioqueratoma circunscrito é o único presente ao nascimento. Todavia, existem relatos de seu desenvolvimento dos 2 aos 6 anos de vida. A causa exata ainda é desconhecida mas fatores congênitos e trauma podem levar ao seu aparecimento. O diagnóstico é clínico e pode ser confirmado com a análise histopatológica. Nevo melanocítico, nevo spilus e melanoma são diagnósticos diferenciais. O tratamento pode ser feito por diatermia, curetagem, criocirurgia e ablação por laser, a depender do tamanho das lesões.

ANGIOQUERATOMAS GENITAIS: o angioqueratoma do escroto (Fordyce) e vulva localizado nestas áreas de pessoas adultas é o mais freqüente dos angioqueratomas. Apesar de ser uma doença rara, o angioqueratoma da vulva deve ser incluído no diagnóstico diferencial de tumor vulvar. A patogênese dos angioceratomas genitais ainda não foi estabelecida definitivamente. Entre as hipóteses propostas estão defeitos congênitos nas paredes das vênulas, malformações e lesões adquiridas nas paredes dos vasos devido a trauma ou hipertensão venosa de longa data. Os diferenciais clínicos comuns que afetam essa área incluem queratoses seborreicas, nevos melanocíticos, dermatofibroma, papulose bowenóide, molusco contagioso, condiloma acuminado e linfangioma circunscrito. O tratamento dos angioqueratomas genitais consiste principalmente na observação, pois são benignos e assintomáticos. No entanto, para lesões cosmeticamente indesejáveis ou sintomáticas, várias modalidades de tratamento estão disponíveis, como crioterapia, eletrocoagulação, laser, escleroterapia e excisão cirúrgica

ANGIOQUERATOMA DIFUSO: O angioqueratoma difuso de Fabry acomete mais o tronco, genitais e membros inferiores, devendo-se a uma deficiência de alfagalactosidase A por herança recessiva ligada ao cromossomo X. Foi descrito pela primeira vez em 1898 e foi usado como sinônimo da doença de Anderson Fabry. Sabe-se agora que está associada a outros distúrbios lisossômicos, incluindo fucosidose, sialidose, manosidose, gangliosidose GM1 e doença de Kanzaki. No entanto, também foi relatado em pacientes com atividade enzimática normal. Outras características para apoiar o diagnóstico incluem a presença de acroparestesias, episódios febris de baixo grau, perda auditiva neurossensorial na audiometria e envolvimento renal com proteinúria. É uma doença de armazenamento lisossômico multissistêmica ligada ao cromossomo X, onde a diminuição da atividade da alfa-galactosidase A e resulta em acúmulos lisossômicos de glicoesfingolipídios neutros e globotriaosilceramida GL-3. O angioqueratoma corporis diffusum é a lesão cutânea típica observada na doença de Fabry e está associada ao envolvimento renal, especialmente à proteinúria. Adultos jovens que apresentem um evento cerebrovascular associado a infarto do miocárdio e disfunção renal devem ser considerados para doença de Fabry. Anormalidades em quase qualquer parte do corpo podem ser encontradas com maior predisposição na pele, olhos, rins, coração, cérebro e sistema nervoso periférico. Eletrocautério costuma ser utilizado para remover as lesões.

Existem ainda o angioqueratoma papular solitário, que admite-se resultar de traumatismo, ocorrendo mais nas extremidades inferiores e o angioqueratoma de Mibelli onde as lesões geralmente surgem entre os 10 e 15 anos no dorso das mãos e pés.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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