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É uma pequena lesão vascular ectásica recoberta por hiperqueratose. Há 5 variedades: o angioqueratoma circunscrito que é o único presente ao nascimento, com pápulas de disposição unilateral típica na perna ou pé; o angioqueratoma de Mibelli onde as lesões geralmente surgem entre os 10 e 15 anos no dorso das mãos e pés; o angioqueratoma papular solitário que admite-se resultar de traumatismo, ocorrendo mais nas extremidades inferiores; o angioqueratoma do escroto (Fordyce) e vulva localizado nestas áreas de pessoas adultas, sendo o mais freqüente dos angioqueratomas e o angioqueratoma difuso de Fabry que acomete mais o tronco, genitais e membros inferiores, devendo-se a uma deficiência de alfagalactosidase A por herança recessiva ligada ao cromossomo X.

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