É uma dermatose rara (0,25 por milhão), crônica, em que os pacientes apresentam bolhas subepidérmicas adquiridas, induzidas por trauma em distribuição acral ou um quadro indistinguível do penfigóide bolhoso. O colágeno tipo VII, o principal componente das fibrilas de ancoragem, é o alvo antigênico dos auto-anticorpos IgG, que são de todos os isotipos.
Há associação com doença de Crohn e retocolite ulcerativa, lembrando que o colágeno tipo VII se expressa no cólon humano, sugerindo uma reação cruzada. O que existe de comum entre a EBA e as formas distróficas de Epidermólise Bolhosa hereditária é a fragilidade cutânea, bolhas subepidérmicas, formação de mília e cicatrizes, além da diminuição das fibrilas de ancoragem. O tratamento é difícil, sendo os esteróides em combinação com a dapsona a melhor escolha.
