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É uma melanose dérmica congênita, caracterizada por uma pigmentação negro-azulada, presente desde o nascimento em região sacrococcígea ou nádegas, tendendo a desaparecer aos 2 ou 3 anos. No entanto, pode persistir em 3% das pessoas de meia idade.

Quanto maior a lesão maior é o tempo para que desapareça. É redonda ou oval, com margens bem delimitadas, tamanho variável, de poucos centímetros até grandes dimensões. Está presente em 90% da raça asiática e indoamericana e em 1% dos brancos.

A histologia mostra melanócitos com dendritos celulares alongados, contendo grânulos de melanina. Estes melanócitos estão espalhados em bandas na derme, entremeados por faixas de colágeno, paralelos à superfície da pele. Melanófagos não são vistos na derme.

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