É um tumor benigno que ocorre principalmente na face de crianças que deve ser diferenciado histologicamente do melanoma maligno. É uma variante de um nevo melanocítico composto que histologicamente mostra 2 tipos de células: fusiformes e epitelióides. Os vasos dérmicos são usualmente dilatados, o estroma mostra edema e infiltrado de linfócitos. A melanina está quase ou completamente ausente. Figuras de mitose podem ser vistas, mas não atipias.

A lesão usual é uma pápula ou pequeno nódulo menor que 1cm de diâmetro, levemente rosado ou marrom, que pode mostrar-se negro. Geralmente é solitário e ocorre mais em face e extremidades, muitas vezes sendo diagnosticado como um granuloma piogênico. Em cerca de 60% dos casos de nevo de Spitz se encontram os corpos de Kamino no interior da epiderme, semelhantes a corpos colóides, que são PAS positivos. Este fenômeno só ocorre no melanoma maligno em 2% dos casos. O tratamento de eleição é a excisão total. O nevo de Reede o nevo desmoplásticosão considerados variantes do nevo de Spitz.